BEHANDELING

 OVER DE BEHANDELING

De Gorlin syndroom is een syndroom met variabele expressie, volgens de mensen, dat wil zeggen, elke persoon niet verplicht dezelfde symptomen ontwikkeld die de diagnose moeilijk maakt.

Elk symptoom behandeld, telkens, voor zover mogelijk door verschillende   Specialisten ...

In verschillende hoofdstukken, zal ik proberen om een lijst en illustreren een aantal symptomen die verband geraadpleegde specialisten en verschillende behandelingen die wereldwijd kan worden gevonden.

1 / Ondersteuning voor multi-disciplinair, oriëntatie

 

2 / symptomen te behandelen en andere behandelingen

  • het basaalcelcarcinoom (BCC) of de huid tumor (meest voorkomende symptomen)

Wat is basaalcelcarcinoom?
Wat zijn de risicofactoren?
Waarom moet ik snel in geval van twijfel?
Ik was gediagnosticeerd met een CBC: wat gaat het gebeuren?
Hoe het risico van herhaling te verminderen?
  • Conventionele chirurgie en laserchirurgie

  • CRYOTHERAPIE EN cryochirurgie

  • Crème ALDARA

  • De fotodynamische therapie (PDT)

  • De vismodegib

 

3 / Andere symptomen IN BEELD

 
  • De palmar kuilen
  • palado gespleten lip

 
 

1 / Ondersteuning voor multi-disciplinair, oriëntatie

  • Diagnose van het syndroom ------------------> geneticus
  • Basocelullaires meerdere carcinomen (BCC) ------------------> DERMATOLOOG
  • Palmar kuilen
  • Méduloblastomes ------------------> NEUROLOOG
  • Cysten of odontogene keratocysten -------------------> STOMATOGUE
  • Skeletafwijkingen
  • Intracraniële buitenbaarmoederlijke verkalkingen

  • Facial Dysmophie

- Macrocefalie
- Slot palato-labiale of hazenlip
  • ernstige oogafwijkingen ------------------------> OFTALMOLOOG
  • onrust

- Eye -----------------------> oogarts

- Cardiovasculaire -----------------------> CARDIOLOOG

- Uro-genitale -----------------------> UROLOOG / GYNAECOLOGIST MEN / WOMEN

  • deficite intelectuel (5% van de patiënten) -----------------------> MDPH TYPE SCHOLEN SPECIALIZED

- EMI (medische onderwijsinstelling)

- ITEP (Instituut pedagogische en therapeutische

- CAT (Help center door middel van het werk)

- Uitbraak van leven of FO (beroeps open haard)

- FAM (Home home gemedicaliseerd)

 

2 / symptomen te behandelen en andere behandelingen

 

  • het basaalcelcarcinoom (BCC) of de huid tumor (meest voorkomende symptomen)

Basaal celcarcinoom (BCC) is de meest voorkomende huidkanker, is de minst gevaarlijk indien snel behandeld. Groeien op zon-blootgestelde gebieden, over het algemeen de CBC niet uitzaaien en worden permanent uitgeschakeld na een snelle ingreep.

Wat is basaalcelcarcinoom?

Een CBC is een kleine tumor van de huid die vele vormen kan aannemen: rood of glanzend witte plaat litteken, korst, wond die niet geneest, of gladde knop. De laatste vorm genaamd nodulaire CBC, is de meest voorkomende.

Als u het maken van een aanhoudende deze verwondingen, zie een dermatoloog, die de diagnose kan bevestigen na biopsie of onmiddellijk volledige ablatie als het letsel is klein.

Frequent vijftigtal, worden de CBC vaak op gebieden van het lichaam blootgesteld aan de zon: de neus, wangen, voorhoofd, slapen, hoofdhuid bij kaalheid, nek ...

Wat zijn de risicofactoren?

De huidkanker worden begunstigd door herhaalde blootstelling aan ultraviolette straling van de zon of UV lamp. De risico's worden verhoogd wanneer de blootstelling wordt herhaald, vooral tijdens de kindertijd. Als uw huid is bijzonder gevoelig voor zonlicht (zeer lichte huid, blond of rood haar, sproeten en lichte ogen zijn allemaal tekenen van een sterke gevoeligheid), nog meer waakzaam.

Andere factoren beïnvloeden de verschijning van een CBC: immunosuppressie (door een hart- of niertransplantatie, bijvoorbeeld), brandwond littekens of gunstige genetische achtergrond.

Waarom moet ik snel in geval van twijfel?

Eerder de diagnose, de behandeling effectiever. De CBC behandelde vroeg definitief genezen in 90% van de gevallen, meestal zonder nadelige gevolgen.

De CBC bijna nooit produceren uitzaaiingen, maar als toegestaan ​​om te groeien zonder behandeling, kunnen ze het weefsel onder de huid (spieren, botten of soortgelijke organisaties) binnen te vallen. Deze dramatische veranderingen zijn gelukkig zeldzaam.

Ik was gediagnosticeerd met een CBC: wat gaat het gebeuren?

Zodra de diagnose wordt bevestigd door biopsie, wordt uw dermatoloog behandeling van het type CBC en zijn ontwikkelingsstadium overwegen.

Meestal eenvoudige ingreep onder plaatselijke verdoving voldoende. De dermatoloog zal carcinoma verwijderen met een marge van enkele millimeters dat de gehele tumor is verwijderd. De totale ablatie wordt vervolgens bevestigd door de analyse van de microscopische carcinoom. Wanneer deze analyse blijkt dat het verwijderen voltooid was, herhaling uitzonderlijk. We kunnen dan praten over genezing.

De operatie in de meeste gevallen eenvoudig, optredende bij ambulante (ambulante) onder plaatselijke verdoving. Als de CBC te groot kan reconstructieve chirurgie (huidtransplantaat) worden beschouwd, soms meerdere malen, onder algemene verdoving. Voordat dit soort zwaardere taak, zal uw dermatoloog de voortgang toe te lichten en vragen te beantwoorden.Zoals bij elke algemene verdoving, zult u ook een gesprek met de anesthesist voor de operatie.

Na de behandeling, zal u regelmatig worden gecontroleerd om te screenen op mogelijke nieuwe schade. De frequentie en het type controle (vaak een bezoek aan de kliniek) is afhankelijk van de behandeling die u ontving

Hoe het risico van herhaling te verminderen?

Als u ooit werd behandeld voor carcinoom, de risico's van het ontwikkelen van een nieuwe CBC zijn belangrijker, vooral als de eerste carcinoom was bijzonder uitgebreide of gelokaliseerd op een risicovolle omgeving (neus, oren, mond, enz.). U moet waakzaam zijn.

In aanvulling op het overleg voorzien van uw dermatoloog, kijk je je huid regelmatig. Kijk voor verwondingen die zich kunnen voordoen, vooral als ze permanent vestigen. Als u twijfel over de aard van een litteken, een vlek, een knop of een bord, vertel uw dermatoloog.

z vouSoyez vooral voorzichtig in de zon, het beperken van langdurige en herhaalde blootstelling. Vermijd blootstelling u de heetste uren, wanneer de zon op zijn hoogtepunt. Gelden ten minste om de twee een zonnebrandcrème met een hoge beschermingsfactor (30 en 50). Zelfs als u al gebruinde, continue bescherming.

Indien de CBC de overgrote meerderheid van huidkanker, ze zijn ook het minst gevaarlijk. Andere vormen van huidkanker, zoals melanoom en plaveiselcelcarcinoom of epidermoide carcinoom, kan veel meer ernstige gevolgen voor de gezondheid. Het is daarom belangrijk om snel een specialist te raadplegen voordat een verschijning van een verdachte laesie.

  • Conventionele chirurgie en laserchirurgie

 

Chirurgische excisie is het meest gebruikt om een carcinoom baocellulaire methode te verwijderen. Er zijn twee soorten operaties: klassieke excisie en Mohs micrografische chirurgie. Het geeft uitstekende resultaten in termen van herhaling omdat het berust op directe analyse van de tumor door microscopie om de randen vast en verwijder al het kankerweefsel. Het percentage herhaling van CBC slechts 1-3% met deze methode tegen 10% bij conventionele resectie (van der Geer et al., 2009). De Mohs micrografische chirurgie spaart gezond weefsel, terwijl het uitroeien van de tumor en het bieden van uitstekende resultaten in gezondheid en esthetiek.

 

  • CRYOTHERAPIE EN cryochirurgie

 

13 februari 2012, De koude, net als andere fysische agentia kunnen worden gebruikt in plaatselijke therapie. Haar optreden op een bepaald weefsel is gebaseerd op de voorwaarden van koel- als langzame bevriezing leidt tot het behoud van het weefsel (dit is het principe van behoud van cellen), een plotselinge daling van de temperatuur leidt tot de vernietiging ervan.

Cryotherapie en cryochirurgie wordt gedefinieerd als de vernietiging door de koude van een bepaald doelvolume. Maar de voorwaarden van cryotherapie en cryochirurgie mag niet door elkaar worden gebruikt.

Cryotherapie, die blindelings wordt beoefend, is de totale vernietiging van het doelwit niet nodig; het gaat dus om goedaardige tumoren.

Cryochirurgie is een Cryochirurgie noodzakelijkerwijs gecontroleerd: het is dan ook gericht op de pre-maligne en maligne laesies.

Dit onderscheid is gebaseerd op een juist begrip van hun doeleinden zal de kwaliteit en betrouwbaarheid van het resultaat te bepalen.

ACTIEPLAN

Het vernietigingsproces wordt verkregen door een zeer plotselinge bevriezing, gevolgd door langzame opwarming gedurende welke de destructieve werking blijft. De vernietiging vindt plaats door te dubbelklikken kristallisatieproces van weefsel ischemie en water door vasculaire trombose. De cryosensibilité verschilt echter van de ene cel naar de andere. Melanocyten, kwetsbaarder worden vernietigd tot -3 ° C, waarin de depigmentatie van littekens; normale epidermale cellen vernietigd tot -30 ° C, -30 ° C en -50 ° C wanneer zij abnormaal; de dermale cellen zijn bestand tegen kou, waarbij een goede kwaliteit van littekens.

Apparatuur en technologie

Cryogene:

De meest gebruikte cryogeen vloeibaar stikstof, waardoor het mogelijk is om een temperatuur van -25 ° C bereikt tot -50 ° C in 30 seconden. Het is het koelmiddel.

Lachgas wordt aangebracht door middel van sensoren die op het beginsel van het Joule-Thomson. Dit is het cryogeen gebruikt cryochirurgie diepe organen.

 
  • Crème ALDARA

 

Imiquimod crème is geïndiceerd voor de plaatselijke behandeling van: 

- Kleine oppervlakkige basaalcelcarcinomen (BCC) bij volwassenen. 

- Actinische keratose klinisch normale, niet-hypertrofische, non-hyperkeratotische het gezicht of hoofdhuid bij immunocompetente volwassenen wanneer de grootte of het aantal laesies beperken de werkzaamheid en / of de aanvaardbaarheid van cryotherapie en als andere topische behandelingen tegen-of minder geschikt.

 

 

  • De fotodynamische therapie (PDT)

 

Fotodynamische therapie is een nieuwe techniek in Frankrijk waarmee het behandelen van bepaalde precancereuze letsels maar ook enkele oppervlakkige huidkanker, combinatie van een werkzame stof en een lichte bestraling van peau.La fotodynamische therapie is een nieuwe techniek die het mogelijk maakt in Frankrijk behandelen van bepaalde precancereuze letsels maar ook enkele oppervlakkige huidkanker, door het combineren van een werkzame stof en een lichte bestraling van de huid.

Historisch gezien, het was het begin van de 20e eeuw dat RAAB Oscar ontdekt de werking van bepaalde kleuren zoals oranje acrinidine op Paramecium culturen blootgesteld aan zonlicht.

Zijn leraar, professor Herrmann VON Tappeiner, dezelfde effecten gevonden met methyleenblauw en Soedan 3 (rood Magdalena). Hij beseft neemt de aanwezigheid van dergelijke stoffen en licht om een cytotoxisch effect van celvernietiging bereiken. Ook is de aanwezigheid van vrije zuurstof. De term fotodynamische effect en het concept van het therapeutisch gebruik, het type van fotodynamische therapie, werd opgericht in 1904 in Duitsland.

In hetzelfde jaar, de eerste klinische proeven worden uitgevoerd door de in München Albert Jesionek dermatoloog uitgevoerd om huidkanker te behandelen.

Dus het honderd jaar de techniek te valideren en fotodynamische therapie wordt een routine techniek.

Fotodynamische therapie (PDT) niet leiden tot huidkanker en de schadelijke werking van voorstadia of kankercellen, nooit kruist de nucleaire membraan. Vele studies hebben aangetoond dat er geen mutageniciteit.

Onder de fotosensitizers gebruikt in de dermatologie, hebben we de 5-ala of zuur-5-aminolevulinezuur delta, maar ook metyl-5-ala Metvix of in veel Europese landen op de markt gebracht door Galderma.

De lichtbron hangt af van de doelstelling te bereiken en, in dermatologie, wordt een rood oranje licht gebruikt met een absorptiepiek bij 630 nm met een penetratie van ongeveer 3 mm in de huid mogelijk maakt.

Er moet een lichtbron met een gelijkmatige intensiteit gedurende het Verdrag.

De indicaties voor PDT

Onbetwistbare studies uitgevoerd in veel landen laten een goede aanwijzing voor de actinische keratosen zijn premaligne laesies optredende voornamelijk lichte huid, maar ook de oppervlakkige basaalcelcarcinomen, soms moeilijk operatief behandelen.

Bijwerkingen

Sommige branderig gevoel en pijn, in het bijzonder bij de behandeling van het voorhoofd en de hoofdhuid. Het oedeem kan verschijnen binnen 2-3 dagen na de behandeling, regressieve korsten binnen enkele dagen, soms blaren en jeuk.

Het is raadzaam om te beschermen tegen de zon in de acht dagen na deze behandeling.

De behandelingsprocedure

Na voorafgaand overleg voor informatie, worden patiënten kregen, na eenhuid TION p zichtbaar korstjes te verminderen: de dikkere laesies gecuretteerd door de huisarts en het toepassen van fotosensitiseermiddel preparaat dat 5-ala of methyl-5-ala.

Occlusie wordt dan in donkere plaats en de patiënt gezien binnen 3-4 uur na de eerste toepassing van de crème.

De huid wordt verlicht specifieke rood oranje licht gemiddeld vijftien tot twintig minuten. (Waldmann PDT lamp 1200)

Zeer snel blijkt er een zonnebrand indruk kan uitstrekken binnen 24-48 uur.

Patiënten worden meestal beoordeeld in de komende maanden te controleren.

Een twee behandelingen nodig zijn, afhankelijk van het belang van het verschijnsel verbonden met actinische zon.

Fotodynamische therapie is een nieuwe visie oppervlakkige precancerous en kanker van de huid door behandeling van een geheel veld cutane en niet alleen van de laesie betrokken.

Het is een medische behandeling die zeer gunstig cosmetisch resultaat verricht zonder littekenvorming.

Echter, en dit ongeacht de procedure, is het raadzaam om de uitvoering van verdere klinische proeven met andere lesies die optreden in andere delen van corps.Depuis bijna tien jaar, fotodynamische therapie detecteren (PTD) ziet zijn indicaties uit te breiden en kan sommige basaalcelcarcinomen (BCC), een of meerdere te behandelen, met goede resultaten en zonder littekens

.met Deze relatief nieuwe techniek, ontwikkeld door dermatologen en nog te weinig bekend om onze diensten; zij haar plaats naast chirurgie in Gorlin syndroom

 
  • De vismodegib

De Vimodegib / Erivedge is een behandeling gebruikt gereserveerd voor patiënten met lokaal gevorderde of metastatische BCC niet onder behandeling met chirurgie of radiotherapie. De implementatie van deze behandeling moet worden beslist op een geplande overleg (RCP). Het belangrijkste voordeel van de therapie in dit stadium van CBC is het tumorvolume te reduceren tot de patiënt toegang tot operatie, die alleen een helende doel hebben toestaan. Dit aspect is niet geëvalueerd bij de ontwikkeling van vismodegib. Bestaat uit een nieuwe antineoplastische werkzame bestanddeel, de vismodegib wordt Erivedge 150 mg harde capsules geïndiceerd voor de behandeling van gevorderde basaalcelcarcinoom. De beschikbaarheid voor de huidige ziekenhuis wordt begeleid door een zwangerschap preventie programma, omdat qu'ERIVEDGE teratogeen.

Op de markt gebracht in Frankrijk en verkrijgbaar in het ziekenhuis sinds 11 oktober 2013, Erivedge 150 mg capsule is een nieuw medicijn aangegeven aninéoplasique in de behandeling van volwassen patiënten met:

  • symptomatische gemetastaseerd basaalcelcarcinoom;

  • carcinoom lokaal gevorderd basaalcelcarcinoom waarvoor een operatie of bestraling niet geschikt zijn.

Erivedge bestaat uit een nieuwe werkzame stof, vismodegib, waarvan werkingsmechanisme is gebaseerd op de remmende werking van de Hedgehog pathway.

 

In de praktijk

Erivedge mag alleen worden voorgeschreven door of onder toezicht van een ervaren specialist in het beheer van de goedgekeurde indicatie (zie de voorwaarden voor het voorschrijven en afgeven in de "administratieve Identity" in punt voeten en in de monografie Vidal van Erivedge ).


De aanbevolen dosis is één 150 mg capsule, eenmaal per dag.

De capsule moet geheel worden doorgeslikt met water, met of zonder voedsel.

Het mag niet worden geopend om onvrijwillige blootstelling van patiënten en gezondheidswerkers te voorkomen. 

Als een dosis wordt gemist, dient de patiënt niet worden geadviseerd om de gemiste dosis in te nemen, maar weer bij de volgende geplande dosis. 

In klinische studies, de behandeling met Erivedge werd voortgezet tot progressie van de ziekte of onacceptabele toxiciteit. Behandeling onderbrekingen van maximaal vier weken mochten afhankelijk van individuele verdraagbaarheid.

De verdere verwerking van de winst moeten regelmatig worden geëvalueerd, de optimale behandelingsduur variabel van de ene patiënt naar de andere.

 

DE medulloblastoom

 
20140721 cerebellum
Eerst hersenen maligniteit bij kinderen, medulloblastoma een kanker met een hoog metastatisch vermogen wiens steun is hoofdzakelijk gebaseerd op chirurgie met bestraling of chemotherapie. Ziekte en zelfs de behandeling, kunnen neurocognitieve gevolgen invaliderende en hormonale veroorzaken
 

3 / Andere symptomen IN BEELD

 

De palmar kuilen

 

 

 

palado gespleten lip

 

    

VOOR EN NA OPERATIE