BEHANDLUNGENÜBER DIE BEHANDLUNG
Die Gorlin-Syndrom ist ein Syndrom mit variabler Ausdruck, nach den Menschen, das heißt, jeder Mensch ist nicht obligatorisch entwickelt die gleichen Symptome, so dass es schwierig sondiagnostic.
Jedes Symptom ist auf einer von Fall zu Fall, wo immer möglich, durch verschiedene Spezialisten behandelt ...
In verschiedenen Kapiteln, werde ich versuchen, aufzulisten und zu veranschaulichen eine Reihe von Symptomen im Zusammenhang konsultiert Spezialisten und verschiedene Behandlungen, die weltweit zu finden sind.
1 / SUPPORT multidisziplinären, Orientierung
2 / SYMPTOME behandelbar und andere Behandlungen
das Basalzellkarzinom (BCC) oder Hauttumor (häufigsten Symptome)
Was ist Basalzellkarzinom?
Was sind die Risikofaktoren?
Warum muss ich schnell im Zweifelsfall überprüfen?
Ich war mit einem CBC diagnostiziert: Was wird es sein?
Wie man das Risiko eines erneuten Auftretens zu reduzieren?
Konventionellen Chirurgie und Laserchirurgie
KRYOTHERAPIE und Kryo-Chirurgie
Creme ALDARA
Die photodynamische Therapie (PDT)
Die Vismodegib
3 / ANDERE SYMPTOME IN IMAGE
Der Palmar Gruben
Palado Lippenspalte
1 / SUPPORT multidisziplinären, Orientierung
Die Diagnose des Syndroms ------------------> Genetiker
Basocelullaires mehreren Karzinomen (BCC) ------------------> DERMATOLOGE
Palmar Gruben
Méduloblastomes ------------------> NEUROLOGE
Zysten oder odontogene Keratozysten -------------------> STOMATOGUE
Skelettanomalien
Intrakranielle Verkalkungen Eileiter
Gesichts Dysmophie
- Makrozephalie
- Slot palato-labialen oder Hasenscharte
schwere Augenanomalien ------------------------> OPHTHALMOLOGIST
Unruhe
- Augen -----------------------> Augenarzt
- Herz-Kreislauf -----------------------> KARDIOLOGE
- Uro-Genital -----------------------> UROLOGE / GYNAECOLOGIST MEN / WOMEN
Defizit intelectuel (5% der Patienten) -----------------------> MDPH TYPE SCHULEN FACH
- I.M.E (medizinische Bildungseinrichtung)
- ITEP (Institut pädagogischen und therapeutischen
- CAT (Help-Center durch Arbeit)
- Ausbruch des Lebens F.O (Berufs offener Kamin)
- FAM (Home home medikalisierten)
2 / SYMPTOME behandelbar und andere Behandlungen
das Basalzellkarzinom (BCC) oder Hauttumor (häufigsten Symptome)
Das Basalzellkarzinom (BCC), die häufigste Hautkrebs, ist auch die am wenigsten gefährlich, wenn schnell behandelt. Wächst auf der Sonne ausgesetzten Bereichen der CBC in der Regel nicht metastasieren und dauerhaft nach einer kurzen Operation eliminiert.
Was ist Basalzellkarzinom?
Ein CBC ist ein kleiner Tumor der Haut, die viele Formen annehmen kann: rot oder glänzend Platte weiße Narbe, Schorf, Wunde, die nicht heilt, oder glatte Taste. Letztere Form, die so genannte Kugel CBC, ist die häufigste.
Wenn Sie einen nachhaltigen diese Verletzungen, sehen einen Dermatologen, nach Biopsie die Diagnose zu bestätigen kann oder wird sofort vollständige Ablation, wenn die Läsion klein.
Häufige rund fünfzig werden die CBC oft auf Bereiche des Körpers der Sonne ausgesetzt zu finden: die Nase, Wangen, Stirn, Schläfen, der Kopfhaut im Fall von Haarausfall, Hals ...
Was sind die Risikofaktoren?
Die Hautkrebserkrankungen durch wiederholte Exposition gegenüber UV-Strahlung von der Sonne oder einer UV-Lampe emittiert wird begünstigt. Die Risiken werden erhöht, wenn Exposition wird wiederholt, vor allem während der Kindheit. Wenn Ihre Haut besonders empfindlich auf Sonnenlicht (sehr helle Haut, blonde oder rote Haare, Sommersprossen und helle Augen sind Anzeichen einer starken Empfindlichkeit), noch wachsamer sein.
Andere Faktoren beeinflussen auch das Aussehen eines CBC: Immunsuppression (aufgrund einer Herz oder Nieren-Transplantation, zum Beispiel), Brandnarben oder günstigen genetischen Hintergrund.
Warum muss ich schnell im Zweifelsfall überprüfen?
Früher die Diagnose, wird die Behandlung effektiver sein. Der CBC frühzeitig behandelt endgültig in 90% der Fälle geheilt, in der Regel ohne negative Auswirkungen.
Der CBC fast nie Metastasen zu produzieren, aber wenn man sie ohne Behandlung zu wachsen, können sie das Gewebe unter der Haut (Muskeln, Knochen oder ein ähnliches Gremium) gelegen einzudringen. Diese dramatischen Veränderungen sind glücklicherweise selten.
Ich war mit einem CBC diagnostiziert: Was wird es sein?
Sobald die Diagnose durch eine Biopsie bestätigt, wird Ihr Hautarzt betrachten Behandlung für die Art der CBC und ihrer Entwicklungsstufe.
In den meisten Fällen ist einfach der Operation unter örtlicher Betäubung ausreichend. Der Hautarzt das Karzinom zu entfernen, mit einer Toleranz von wenigen Millimetern, um sicherzustellen, dass der gesamte Tumor entfernt worden ist. Die gesamte Ablation wird nachfolgend eine Analyse des mikroskopischen Karzinom bestätigt. Wenn diese Analyse zeigt, dass die Entfernung abgeschlossen war, ist Wiederholung außergewöhnlich. Dann können wir reden über die Heilung.
Die Bedienung ist in den meisten Fällen sehr einfach, in der ambulanten (ambulant) auftretenden unter örtlicher Betäubung. Wenn die CBC zu groß ist, kann der Wiederherstellungschirurgie (Hauttransplantation) in Betracht gezogen werden, manchmal mehrmals, unter Vollnarkose. Vor dieser Art von schwereren Aufgabe, wird Ihr Hautarzt seine Fortschritte zu erläutern und beantworten Ihre Fragen. Wie bei jeder Vollnarkose, Sie haben auch eine Rücksprache mit dem Anästhesisten vor der Operation.
Nach der Behandlung werden Sie regelmäßig überwacht werden, um mögliche neue Schäden zu untersuchen. Die Häufigkeit und die Art der Überwachung (oft ein einziger Klinikbesuch) wird über die Behandlung, die Sie erhalten ab
Wie man das Risiko eines erneuten Auftretens zu reduzieren?
Wenn Sie jemals wegen Karzinom behandelt wurden, sind die Risiken der Entwicklung einer neuen CBC wichtiger, vor allem, wenn die erste Karzinom war besonders umfangreich oder auf einem Gebiet mit hohem Risiko (Nase, Ohren, Mund, etc.) lokalisiert. Sie müssen wachsam sein.
Zusätzlich zu den Konsultationen mit Ihrem Hautarzt vorgesehen, sehen Sie sich Ihre Haut regelmäßig. Achten Sie auf Verletzungen, die auftreten können, insbesondere wenn sie dauerhaft niederzulassen. Wenn Sie Zweifel über die Natur einer Narbe, einen Fleck, einer Schaltfläche oder einer Platte haben, teilen Sie Ihrem Hautarzt.
z vouSoyez besonders vorsichtig in der Sonne, die Begrenzung verlängert und wiederholter Exposition. Vermeiden Sie zu den heißesten Stunden, wenn die Sonne im Zenit. Anwenden mindestens alle zwei ein Sonnenschutzmittel mit hohem Lichtschutzfaktor (30 und 50). Auch wenn Sie bereits gegerbt werden, kontinuierlichen Schutz.
Wenn die CBC stellen die überwiegende Mehrheit von Hautkrebs, sind sie auch am wenigsten gefährlich. Andere Hautkrebsarten wie Melanom und Plattenepithelkarzinom oder Epidermoidkarzinom, kann viel mehr schwerwiegende gesundheitliche Auswirkungen haben. Daher ist es wichtig, einen Spezialisten zu konsultieren, bevor schnell jede Erscheinung eines verdächtige Läsion.
Konventionellen Chirurgie und Laserchirurgie
Die chirurgische Exzision ist die verwendet werden, um ein Karzinom baocellulaire Verfahren zu entfernen. Es gibt zwei Arten von Operationen: klassische Exzision und Mohs mikrographischen Chirurgie. Es gibt sehr gute Ergebnisse in Bezug auf die Wiederkehr, da es auf die direkte Analyse des Tumors durch Mikroskopie, um die Kanten zu bestimmen, und entfernen Sie alle der Krebsgewebe. Der Anteil des Wiederauftretens von CBC nur 1 bis 3% mit diesem Verfahren gegenüber 10% bei herkömmlichen Resektion (van der Geer et al., 2009). Die Mohs mikrographischen Chirurgie schont gesundes Gewebe, während die Beseitigung des Tumors und bietet hervorragende Ergebnisse in den Bereichen Gesundheit und Ästhetik.
KRYOTHERAPIE und Kryo-Chirurgie
13. Februar 2012, die Kälte, wie andere physikalische Einwirkungen, können in der lokalen Therapie verwendet werden. Seine Wirkung auf eine gegebene Gewebe nach den Bedingungen von Kälte basierend wenn langsames Gefrieren führt zur Konservierung des Gewebes (dies ist das Prinzip der Erhaltung von Zellen), einen plötzlichen Temperaturabfall führt zu seiner Zerstörung.
Kryotherapie und Kryochirurgie als die Zerstörung durch die Kälte eines gegebenen Zielvolumen definiert. Aber die Bedingungen der Kryotherapie und Kryochirurgie sollte nicht untereinander ausgetauscht werden.
Kryotherapie, die blind praktiziert wird, erfordert nicht die vollständige Zerstörung des Ziels, es ist daher gutartigen Tumoren.
Kryo-Chirurgie ist eine Kryodestruktion unbedingt kontrolliert: es ist daher bei prämalignen und malignen Läsionen abzielen.
Diese Unterscheidung basiert auf einem richtigen Verständnis der jeweiligen Ziele werden die Qualität und Zuverlässigkeit des Ergebnisses zu bestimmen beruht.
AKTIONSPLAN
Das Zerstörungsverfahren wird durch eine sehr plötzliche Einfrieren mit nachfolgender langsamer Erwärmung während der die zerstörende Wirkung wird auch erhalten. Die Zerstörung erfolgt durch doppelte Kristallisationsprozess von Gewebe Ischämie und Wasser durch Gefäßthrombose. Aber die cryosensibilité variiert von einer Zelle zur anderen. Melanozyten, brüchiger, zerstört werden, um 3 ° C, zur Erläuterung der Depigmentierung von Narben; normalen epidermalen Zellen werden auf -30 ° C zerstört wird, -30 ° C und -50 ° C, wenn sie abnormal sind; Die dermalen Zellen sind resistent gegen Kälte, wo eine gute Qualität der Narben.
Ausrüstung und Technologie
Cryogenic:
Das am häufigsten verwendete Kryogen flüssiger Stickstoff ist, die es ermöglichen, eine Temperatur von -25 ° C bis -50 ° C in 30 Sekunden zu erreichen macht. Es ist das Kältemittel.
Lachgas mit Hilfe von Sensoren, die auf dem Prinzip des Joule-Thomson aufgetragen. Dies ist das Kältemittel zu Kryochirurgie tiefen Organen verwendet.
Creme ALDARA
Imiquimod-Creme ist für die topische Behandlung von:
- Kleine oberflächliche Basalzellkarzinome (BCC) bei Erwachsenen.
- Aktinische Keratosen klinisch typische, nicht-hypertrophe, nicht hyperkeratotische das Gesicht oder Kopfhaut bei immunkompetenten Erwachsenen, wenn Größe oder Anzahl der Läsionen begrenzen die Wirksamkeit und / oder Verträglichkeit der Kryotherapie und wenn andere topische Behandlungen sind gegen-oder weniger angemessen.
Die photodynamische Therapie (PDT)
Die photodynamische Therapie ist eine neue Technik in Frankreich, die Behandlung bestimmter Krebsvorstufen, sondern auch ein paar oberflächlichen Hautkrebs, die Kombination eines Wirkstoffs und eine Bestrahlung mit Licht von peau.La photodynamische Therapie ist eine neue Technik, die in Frankreich erlaubt erlaubt Behandlung bestimmter Krebsvorstufen, sondern auch von einigen oberflächlichen Hautkrebs, durch die Kombination eines Wirkstoffs und eine Lichtbestrahlung der Haut.
Historisch gesehen, war es der Anfang des 20. Jahrhunderts, die RAAB Oscar entdeckt die Wirkung von bestimmten Farben wie Orange acrinidine auf Paramecium Kulturen dem Sonnenlicht ausgesetzt.
Sein Lehrer, Professor Herrmann von Tappeiner, die gleichen Effekte mit Methylenblau und dem Sudan 3 (rot Magdalene) gefunden. Er erkennt, nimmt es die Anwesenheit eines solchen Substanz und Licht, um eine zytotoxische Wirkung von Zellzerstörung zu erreichen. Es ist auch die Anwesenheit von freiem Sauerstoff. Der Begriff der photodynamischen Effekt und das Konzept der therapeutischen Verwendung, der Art der photodynamischen Therapie, wurde 1904 in Deutschland erstellt.
Im selben Jahr, die ersten klinischen Studien werden von der Munich Albert Jesionek Dermatologen durchgeführt, um Hautkrebs zu behandeln.
So dauerte es in hundert Jahren für die Technik validiert werden und die photodynamische Therapie wird zu einem Routineverfahren.
Die photodynamische Therapie (PDT) nicht dazu führen, Hautkrebs und die schädliche Wirkung von präkanzerösen oder kanzerösen Zellen, kreuzt nie die Kernmembran. Viele Studien haben keine Mutagenität gezeigt.
Unter den in der Dermatologie verwendet Photosensibilisatoren, haben wir die 5-ALA oder Säure-5-Aminolävulinsäure-Delta, sondern auch metyl-5-ALA Metvix oder in vielen europäischen Ländern durch Galderma vermarktet.
Als Lichtquelle hängt von dem Ziel erreicht werden, in der Dermatologie wird eine rot orange Licht mit einer Absorptionsspitze bei 630 nm, die eine Penetration von etwa 3 mm in die Haut ermöglicht eingesetzt.
Es muss eine Lichtquelle mit einer gleichförmigen Intensität in der gesamten Vertrags.
Die Indikationen für die PDT
Unbestreitbare Studien in vielen Ländern durchgeführt, zeigen, ein guter Indikator für die aktinische Keratosen sind Präkanzerosen hauptsächlich vorkommenden auf heller Haut, sondern auch die oberflächliche Basalzellkarzinome, manchmal schwierig, operativ behandelt werden.
Nebenwirkungen
Einige brennendes Gefühl und Schmerzen, insbesondere bei der Behandlung der Stirn und Kopfhaut. Es kann innerhalb von zwei bis drei Tage nach der Behandlung erscheinen, Ödeme, regressive Krusten innerhalb von wenigen Tagen, manchmal Blasenbildung und Juckreiz.
Ist es ratsam, vor der Sonne folgenden acht Tage eine solche Behandlung zu schützen.
Der Behandlungsablauf
Nach vorheriger Absprache zur Information, sind Patienten erhielten nach einer Arbeit möglich von der Haut, um die sichtbaren Schorf zu reduzieren: die dickeren Läsionen durch den Arzt kürettiert und Aufbringen der Photosensibilisator Präparat, das 5-methyl oder ala -5-ala.
Ein Okklusivverband wird dann in dunklen Ort platziert und der Patient wird innerhalb von drei bis vier Stunden nach der ersten Anwendung der Creme zu sehen.
Die Hautbereich ist mit speziellen roten orange Licht für einen Durchschnitt von fünfzehn bis zwanzig Minuten beleuchtet. (Waldmann PDT Lampe 1200)
Sehr schnell, es erscheint ein Sonnenbrand Eindruck, können innerhalb von 24 bis 48 Stunden zu verlängern.
Die Patienten sind in der Regel in den nächsten Monaten unter Kontrolle überprüft.
Je nach der Bedeutung des Phänomens mit aktinischer Sonne verbunden kann ein zwei Behandlungen erforderlich sein.
Die photodynamische Therapie ist eine neue Vision von oberflächlichen präkanzerösen und kanzerösen Läsionen der Haut durch die Behandlung einer ganzen Hautfeld und nicht nur der Läsion in Frage.
Es ist eine medizinische Behandlung, die eine sehr günstige kosmetische Ergebnis liefert, ohne Narbenbildung.
Allerdings, und das unabhängig von dem Verfahren, ist es ratsam, die Durchführung weiterer klinischer Tests zu anderen Läsionen, die in anderen Teilen der corps.Depuis fast zehn Jahren, die photodynamische Therapie auftreten können, zu erkennen (PTD) vergibt den Hinweise zu erweitern und kann einige Basalzellkarzinome (BCC), einzelne oder mehrere zu behandeln, mit guten Ergebnissen und ohne Narbenbildung
.Mit Dieser relativ neue Technik, von Dermatologen entwickelt und noch zu wenig, um unsere Dienstleistungen bekannt; es seinen Platz in der Kombination mit einer Operation in Gorlin-Syndrom hat
Die Vismodegib
Die Vimodegib / Erivedge ist eine Behandlung für Patienten mit lokal fortgeschrittenem oder metastasiertem nicht BCC unter der Behandlung mit Operation oder Strahlentherapie vorbehalten. Die Durchführung dieser Behandlung ist es, zu einem geplanten Konsultationstreffen (RCP) entschieden werden. Der Hauptvorteil der Arzneimitteltherapie in diesem Stadium der CBC ist, das Tumorvolumen zu reduzieren, um den Zugang zum Patienten zur Operation, die allein eine heil Zweck haben kann ermöglichen. Dieser Aspekt wurde nicht bei der Entwicklung Vismodegib bewertet worden. Bestehend aus einem neuen antineoplastischen Wirkstoff, der Vismodegib wird Erivedge 150 mg Hartkapseln für die Behandlung von fortgeschrittenem Basalzellkarzinom angezeigt. Die Verfügbarkeit der aktuellen Krankenhaus wird von einem Programm zur Schwangerschaftsverhütung begleitet, weil qu'ERIVEDGE teratogen.
Seit 11. Oktober 2013 in Frankreich vermarktet und im Krankenhaus, ist Erivedge 150 mg Kapsel ein neues Medikament angegeben aninéoplasique bei der Behandlung von erwachsenen Patienten mit:
symptomatischen metastasierendem Basalzellkarzinom;
Karzinom lokal fortgeschrittenem Basalzellkarzinom, für die Operation oder Strahlungstherapie geeignet sind.
Erivedge besteht aus einem neuen Wirkstoff, Vismodegib, deren Wirkungsmechanismus auf hemmende Wirkung des Hedgehog Signalweg basiert.
Praktisch
Erivedge sollte nur von oder unter der Aufsicht eines erfahrenen Spezialisten in der Verwaltung der genehmigten Indikation verschrieben werden (siehe die Bedingungen für die Verschreibung und Abgabe von in der "administrative Identität" in Artikel Füßen und in der Monographie Vidal von Erivedge).
Die empfohlene Dosis ist eine 150-mg-Kapsel einmal täglich.
Die Kapsel sollte unzerkaut mit Wasser geschluckt werden, mit oder ohne Essen.
Es sollte nicht geöffnet werden, um unfreiwillige Belastung der Patienten und der Angehörigen der Gesundheitsberufe zu vermeiden.
Wenn eine Dosis vergessen wurde, sollten die Patienten nicht empfohlen, die verpasste Dosis nehmen, aber wieder bei der nächsten geplanten Dosis werden.
In klinischen Studien wurde die Behandlung mit Erivedge bis zur Krankheitsprogression oder inakzeptabler Toxizität fortgesetzt. Unterbrechungen der Behandlung von bis zu vier Wochen wurden auf der Grundlage der individuellen Verträglichkeit erlaubt.
Die Weiterverarbeitung der Gewinn muss regelmäßig die optimale Behandlungsdauer variabel ist von einem Patienten zum anderen ausgewertet werden.
DIE Medulloblastom
20140721 Kleinhirn
Erste Gehirn Malignität bei Kindern ist Medulloblastom ein Krebs mit hohem metastatischen Potential, deren Unterstützung ist vor allem auf Chirurgie mit Strahlen- oder Chemotherapie basiert. Krankheit und sogar Behandlung kann neurokognitiven Folgen Sperrung und hormonelle verursachen
3 / ANDERE SYMPTOME IN IMAGE
Der Palmar Gruben
Palado Lippenspalte
VOR UND NACH BETRIEB
