tedaviler

TEDAVİ HAKKINDA

Gorlin sendromu tanısı zordur kılan, her kişi aynı belirtiler geliştirilen zorunlu değildir, insanlara göre, demek ki, değişken bir ifade ile bir sendromdur.

Her bir belirtisi, çeşitli ile elde edilebilen, her bir durumda, tedavi edilen   Uzmanlar ...

Farklı bölümlerde, ben listelemek ve danışılan uzmanları ile ilgili semptomların sayısı ve dünya çapında bulunabilir farklı tedaviler göstermek için çalışacağız.

ÇOK DİSİPLİN, oryantasyon 1 / DESTEK

 

2 / Belirtiler tedavi edilebilir VE DİĞER TEDAVİLER

  • bazal hücreli karsinom (BHK) veya deri tümörü (En sık görülen belirtiler)

Bazal hücreli karsinom nedir?
Risk faktörleri nelerdir?
Neden hızla şüphe durumunda kontrol edebilirim?
Ben bir CBC tanısı konuldu: bu ne olacak?
Nasıl nüks riskini azaltmak için?
  • Konvansiyonel cerrahi ve lazer cerrahisi

  • Kriyoterapi ve kriyocerrahi

  • Krem ALDARA

  • Fotodinamik tedavi (PDT)

  • vismodegib

 

GÖRÜNTÜ İÇİNDE 3 / DİĞER Belirtiler

 
  • palmar çukurları
  • yarık dudak palado

 
 

ÇOK DİSİPLİN, oryantasyon 1 / DESTEK

  • Sendromu tanısı ------------------> genetikçi
  • Basocelullaires birden karsinom (BHK) ------------------> Dermatolog
  • Palmar çukurları
  • Méduloblastomes ------------------> nörolog
  • Kistler veya odontojenik keratokistler -------------------> STOMATOGUE
  • Iskelet anomalileri
  • İntrakranial ektopik kalsifikasyon

  • Yüz Dysmophie

- Makrosefali
- Slot palato-labial veya harelip
  • Şiddetli göz anormallikleri ------------------------> göz doktoruna
  • huzursuzluk

- Göz -----------------------> göz doktoru

- Kardiyovasküler -----------------------> kardiyolog

- Üro-genital -----------------------> ürolog / Jinekolog ERKEK / BAYAN

  • defisit intelectuel (hastaların% 5) -----------------------> MDPH tipi eğitim ÖZEL

- EMI (tıbbi eğitim enstitüsü)

- ITEP (Enstitü pedagojik ve tedavi

- CAT (çalışma ile Yardım merkezi)

- Yaşam veya FO Salgın (mesleki şömine)

- FAM (Ev ev medicalized)

 

2 / Belirtiler tedavi edilebilir VE DİĞER TEDAVİLER

 

  • bazal hücreli karsinom (BHK) veya deri tümörü (En sık görülen belirtiler)

Hızla tedavi eğer bazal hücreli karsinom (BHK), en sık görülen deri kanseri, aynı zamanda en az tehlikelidir. Güneşe maruz kalan bölgelerde büyüyen CBC genellikle metastaz yoktur ve kalıcı bir hızlı ameliyat sonrası ortadan kalkar.

Bazal hücreli karsinom nedir?

Kırmızı veya parlak plaka beyaz iz, kabuklanmak, yara iyileşmesi değil, ya da düz düğmeyi A CBC birçok biçimler alabilir cildin küçük bir tümördür. nodüler CBC denilen ikinci formu, en yaygın olanıdır.

Eğer sürekli bu yaralanmaların yapıyorsanız, lezyon küçük ise biyopsi sonrası tanıyı doğrulamak ya da hemen olacak tam ablasyon bir dermatolog bakın.

Elli civarında sık, sık sık CBC güneşe maruz kalan vücudun alanlarda bulunur: burun, yanaklar, alın, tapınaklar, kellik durumunda kafa derisi, boyun ...

Risk faktörleri nelerdir?

deri kanserleri güneş veya UV lambası yaydığı ultraviyole radyasyon tekrarlanan maruz tarafından tercih edilmektedir. pozlama tekrarlandığında riskler özellikle çocukluk çağında, artar. Cildiniz güneş ışığına özellikle hassas ise (çok hafif deri, sarı veya kızıl saçlı, çilli ve hafif gözlerine güçlü bir hassasiyet tüm işaretler vardır), daha uyanık olmak.

(Örneğin, bağlı kalp ya da böbrek nakli) immunosupresyonun yara izi ya da olumlu genetik geçmişini yakmak: Diğer faktörler de CBC görünümünü etkiler.

Neden hızla şüphe durumunda kontrol edebilirim?

Er tanı, tedavi daha etkili olacaktır. CBC erken kesin genellikle kötü etkileri ile, vakaların% 90 kür tedavi edilen.

Tedavi olmadan büyümeye izin eğer CBC neredeyse deriye (kas, kemik ya da benzeri cisim) altında bulunan dokuyu istila edebilir, metastaz üretmek, ama olmadı. Bu dramatik değişiklikler neyse nadirdir.

Ben bir CBC tanısı konuldu: bu ne olacak?

Tanı biyopsi ile onaylandıktan sonra, dermatolog CBC tipi ve gelişim aşaması için tedavi dikkate alınacaktır.

Pek çok durumda, lokal anestezi altında basit bir cerrahi yeterlidir. dermatolog tüm tümör çıkarıldığını emin olmak için bir kaç milimetre marj ile, karsinom kaldıracaktır. toplam ablasyon sonradan mikroskobik karsinom analizi ile teyit edecektir. Bu analiz kaldırma tam olduğunu gösteriyorsa, nüks olağanüstü. Daha sonra şifa hakkında konuşabilirsiniz.

işlemi, lokal anestezi altında ayakta (ayakta) ortaya çıkan, çoğu durumda oldukça basittir. CBC çok büyükse, rekonstrüktif cerrahi (deri grefti) genel anestezi altında, bazen birkaç kez kabul edilebilir. Ağır görev bu tür önce, dermatolog gelişimini açıklamak ve sorularınıza cevap verecektir. Herhangi bir genel anestezi ile olduğu gibi, aynı zamanda ameliyat öncesi anestezi ile bir istişare olacaktır.

Tedaviden sonra, olası yeni bir hasar ekrana düzenli olarak izlenecektir. Frekans ve izleme (genellikle tek bir klinik ziyareti) türü, aldığımız tedavi bağlıdır

Nasıl nüks riskini azaltmak için?

Hiç karsinom tedavi edilmiştir, yeni bir CBC geliştirme riskleri ilk karsinom özellikle geniş veya yüksek riskli alanı (burun, kulaklar, ağız, vb) lokalize olduğunu, özellikle daha önemlidir. Sen uyanık olmak gerekir.

Dermatolog ile birlikte verilen istişareler ek olarak, düzenli kendinizi cildinizi izle. Onlar sürekli yerleşmek, özellikle oluşabilecek yaralanmaları izleyin. Eğer bir yara doğası, bir leke, bir düğme veya bir plaka ile ilgili bir şüphe varsa, dermatolog söyle.

Güneşte z vouSoyez özellikle dikkatli, uzun süreli ve tekrarlanan maruz kalma sınırlayıcı. Güneş onun zirvesinde iken sıcak saatlerinde, sizi maruz bırakmaktan kaçının. Yüksek koruma faktörlü (30 ve 50) ile en az her iki bir güneş uygulayın. Zaten bronzlaşmış olsa bile, sürekli koruma.

CBC deri kanserlerinin büyük çoğunluğunu temsil ederse, onlar da en az tehlikelidir. Böyle melanom ve skuamöz hücre veya epidermoid karsinom gibi diğer deri kanserleri, çok daha ciddi sağlık etkileri olabilir. Hızla şüpheli lezyon herhangi çıkmasından önce bir uzmana danışmak önemlidir.

  • Konvansiyonel cerrahi ve lazer cerrahisi

 

Cerrahi eksizyon çoğu karsinom baocellulaire yöntemi kaldırmak için kullanılır. Klasik eksizyon ve Mohs mikrografik cerrahisi: operasyonların iki türü vardır. O kenarları belirlemek ve kanserli dokunun kaldırmak için mikroskobu ile tümörün doğrudan analizine dayanır çünkü nüks açısından mükemmel sonuçlar verir. CBC nüks oranı sadece 1 konvansiyonel rezeksiyonu ile% 10 karşı bu yöntemle% 3 olan (van der Geer ve ark., 2009). Mohs mikrografik cerrahisi tümörü ortadan kaldırılması ve sağlık ve estetik açısından mükemmel sonuçlar sunarken sağlıklı doku korunmasına yardımcı olur.

 

  • Kriyoterapi ve kriyocerrahi

 

13 Şubat 2012, soğuk, diğer fiziksel ajanlar gibi lokal tedavide kullanılabilir. Yavaş dondurma dokusu (bu hücrelerin korunması ilkesi) korunmasına yol açarsa, belirli bir doku üzerinde eylem soğutma açısından dayanan, ani sıcaklık düşüşü onun yıkıma yol açar.

Kriyoterapi ve kriyoterapi belirli bir hedef hacim soğuk ile imha olarak tanımlanır. Ancak kriyoterapi ve kriyoterapi terimler birbirinin yerine kullanılmamalıdır.

Körü körüne uygulanan Kriyoterapi, hedefin toplam yıkımını gerektirmez; bu nedenle iyi huylu tümörlerin ilgilidir.

Kriyocerrahi mutlaka kontrol edilen bir cryodestruction: bu nedenle pre-malign ve malign lezyonlar hedefleniyor.

Bu ayrım sonucu kalitesini ve güvenilirliğini belirleyecek kendi hedeflerine doğru anlaşılması üzerine kuruludur.

EYLEM PLANI

imha işlemi zarar eylemi devam edecek olan sırasında yavaş ısınmaya ardından çok ani bir dondurma ile elde edilir. imha vasküler tromboz ile doku iskemisi ve suyun iki kristalizasyon işlemi ile gerçekleşir.Ancak cryosensibilité bir hücreden arasında değişir. Melanosit, daha kırılgan, yok edilir -3 ° C, izleri depigmentasyon açıklayan; Normal epidermal hücreler -30 ° C'ye imha edilir, -30 ° C ve -50 ° C de anormal olduğunda; dermal hücreleri yara izi nerede kaliteli, soğuğa dayanıklıdır.

EKİPMANLARI VE TEKNOLOJİ

Kriyojenik:

En yaygın olarak kullanılan soğutucu mümkün 30 saniye içinde -50 ° C -25 ° C arasında bir sıcaklığa ulaşmak için durum, sıvı nitrojendir. Bu soğutucu olduğunu.

Nitro oksit, Joule-Thomson prensibi ile çalışan sensörler aracılığıyla uygulanır. Bu kriyoterapi derin organlara kullanılan kriyojendir.

 
  • Krem ALDARA

 

İmikimod krem topikal tedavisi için endikedir: 

- Yetişkinlerin Küçük yüzeysel bazal hücreli karsinom (BHK). 

- Diğer topikal tedaviler ise büyüklüğü ya da lezyon sayısı kriyoterapi etkinliğini ve / veya kabul edilebilirliği sınırlamak ve ne zaman Aktinik bağışıklığı erişkin hastalarda yüz ya da kafa derisi olmayan hiperkeratozik olmayan hipertrofik, klinik tipik keratozlar karşı-ya da daha az uygun.

 

 

  • Fotodinamik tedavi (PDT)

 

Fotodinamik tedavi, bir aktif madde ve peau.La fotodinamik tedavinin bir ışık ışınlama birleştirerek, Fransa'da izin veren yeni bir teknik belirli prekanseröz lezyonlar ama aynı zamanda bazı yüzeysel deri kanserleri olan tedavi izin veren Fransa'da yeni bir tekniktir Bazı kanser öncesi lezyonların tedavisinde ve aynı zamanda bazı yüzeysel deri kanseri, bir aktif madde ve derinin hafif bir ışınlama birleştirerek.

Tarihsel olarak, RAAB Oscar güneş ışığına maruz Paramecium kültürlerinde turuncu acrinidine gibi bazı renklerin eylemi keşfeder 20. yüzyılın başlangıcı oldu.

Hocası Profesör Herrmann VON Tappeiner, metilen mavisi ve sudan 3 (kırmızı Magdalene) ile bulunan aynı etkiler. O hücre yıkımı bir sitotoksik etkiyi elde etmek için bu tür bir madde ve ışık varlığına alır gerçekleştirmektedir. Ayrıca, serbest oksijen bulunmasıdır. Vadeli fotodinamik etkisi ve terapötik kullanım kavramı, fotodinamik terapi türü, Almanya'da 1904 yılında kuruldu.

Aynı yıl, ilk klinik çalışmalar cilt kanseri tedavisinde Münih Albert Jesionek dermatolog tarafından yürütülmektedir.

Tekniği onaylanmış ve fotodinamik tedavi rutin bir tekniktir hale gelir için yüzden yüz yıl sürdü.

Fotodinamik tedavi (PDT) asla nükleer membran haçlar, cilt kanserine ve prekanseröz veya kanserli hücrelerin zararlı eylemi neden olmaz. Birçok çalışma yok mutajenite göstermiştir.

Dermatolojide kullanılan ışığa arasında, 5-ala ya da asit-5-aminolevulinik delta, ama aynı zamanda metyl-5-ala Metvix veya Galderma tarafından birçok Avrupa ülkesinde piyasaya var.

kullanılan ışık kaynağı dermatolojide, kırmızı-turuncu ışık deri içine yaklaşık 3 mm bir nüfuz edebilir 630 nanometre de bir absorpsiyon tepe noktasına sahip kullanıldığında, elde edilecek hedefe bağlı olarak değişir.

Anlaşması boyunca muntazam yoğunluklu bir ışık kaynağı olması gerekir.

PDT endikasyonları

Birçok ülkede yapılan tartışılmaz çalışmalar aktinik keratoz için iyi bir gösterge cerrahi olarak tedavi edilmesi bazen zor ışık cilt üzerinde ağırlıklı olarak meydana gelen premalign lezyonlar, aynı zamanda yüzeysel bazal hücreli karsinom, olduğunu göstermek.

Yan etkiler

Bazı yanma hissi ve ağrı, özellikle alın ve kafa derisi tedavi ederken. Bu gün içinde tedavi, geriletici kabuklar, bazen kabarcıklar ve kaşıntı sonrası 2-3 gün içinde ödem görünebilir.

Bu tür bir tedaviye aşağıdaki sekiz gün içinde güneşten korumak için tavsiye edilir.

tedavi prosedürü

Bilgi için önceden danışılmadan sonra hastalar bir cilt TION p sonra, alınan görünür grev kırıcılar azaltmak için: 5-ala ya da içeren uygulayıcısı ve uygulayarak ışığa hazırlık küretlendi kalın lezyonlar metil-5-ala.

Bir kapalı pansuman daha sonra karanlık bir yere yerleştirilir ve hasta krem ilk uygulamadan sonra 3-4 saat içinde görülür.

deri bölgesi on beş-yirmi dakikalık bir ortalama belirli bir kırmızı, turuncu ışık ile aydınlatılır.(Waldmann PDT lambası 1200)

Çok hızlı bir güneş yanığı izlenim 24-48 saat içinde uzatabilir varmış gibi görünür.

Hastalar genellikle kontrol aylarda gözden geçirilmektedir.

İki tedavi aktinik güneşe bağlı olayın önemine göre gerekli olabilir.

Fotodinamik tedavi bir bütün deri alanı tedavi ve lezyonun söz konusu değil, sadece cildin yüzeyel prekanseröz ve kanseröz lezyonlar yeni bir vizyondur.

Bu skar olmadan çok olumlu bir kozmetik sonuç sağlar tıbbi tedavidir.

Ancak, bu ne olursa olsun prosedürün, bu corps.Depuis diğer bölgelerinde yaklaşık on yıl, fotodinamik terapide oluşabilecek diğer lezyonların tespitinde ileri klinik testleri yürütmek için tavsiye edilir (PTD) onun gördüğü endikasyonları genişletmek ve iyi sonuçlar ve yara izi olmadan, tek veya çoklu bazı bazal hücreli karsinom (BHK), tedavi edebilir

Bu nispeten yeni teknikle, dermatologlar tarafından geliştirilen ve hala çok az hizmetlerimize bilinen .With;o Gorlin sendromunda cerrahiye ek olarak kendi yeri vardır

 
  • vismodegib

Vimodegib / Erivedge değil cerrahi veya radyoterapi ile tedavi altında lokal olarak ilerlemiş veya metastatik BHK olan hastalar için kullanılan bir tedavi yöntemidir. Bu tedavinin uygulanması planlanan istişare toplantısına (BİP) karara edilmelidir. CBC, bu aşamada, ilaç tedavisinin temel avantajı, iyileştirici bir amacı tek başına cerrahi, hastanın erişime izin vermek için, tümör hacmini azaltmak içindir. Bu husus vismodegib gelişiminde değerlendirilmemiştir. Yeni bir antineoplastik aktif bileşen, vismodegib oluşur, Erivedge 150 mg sert kapsüller, gelişmiş bazal hücreli karsinoma tedavisinde endikedir. Geçerli hastaneye Onun durumuna qu'ERIVEDGE teratojenik olduğu için gebelik önleme programı eşlik ediyor.

11 Ekim 2013 yılından bu yana hastanede Fransa'da pazarlanan ve mevcut, Erivedge 150 mg kapsül ile erişkin hastaların tedavisinde yeni bir ilaç gösterilen aninéoplasique ise:

  • Semptomatik metastatik bazal hücreli karsinom;

  • karsinom lokal cerrahi veya radyoterapi uygun değildir bunun için bazal hücreyi gelişmiş.

Erivedge faaliyet mekanizması Kirpi yolunun önleyici etki dayanan yeni bir aktif madde, vismodegib oluşur.

 

Uygulamada

Erivedge sadece veya yetkili gösterge yönetiminde deneyimli bir uzman gözetiminde reçete edilmelidir (reçete ve Öğe ayaklarda ve "idari Kimlik" in dağıtılması için koşulları görmek Vidal monografi Erivedge ait ).


Önerilen doz günde bir 150 mg kapsül, günde bir sefer.

kapsül yemekle birlikte veya su ile yutulmak suretiyle alınmalıdır.

Hastaların ve sağlık profesyonellerinin istemsiz maruz kalmasını önlemek için açılmamalıdır. 

Bir dozun atlanması durumunda, hasta cevapsız doz almak, ancak bir sonraki zamanlanmış dozda devam etmek değil, tavsiye edilmelidir. 

Klinik çalışmalarda, Erivedge tedavisi hastalığın ilerlemesi ya da kabul edilemez toksisite olana kadar devam edildi. En fazla dört haftalık tedavi kesintileri bağımsız tolere göre izin verildi.

karın başka işlem başka bir hastadan alınan, düzenli işleme olarak değişken optimal süresi değerlendirilmelidir.

 

medulloblastomdur

 
20140721 beyincik
Çocuklarda İlk beyin malignite, medulloblastoma desteği başta radyoterapi veya kemoterapi ile ameliyat dayanan yüksek metastaz potansiyeline sahip bir kanser türüdür. Hastalık ve hatta tedavi, bilişsel sekel devre dışı bırakılmasına ve hormonal neden olabilir
 

GÖRÜNTÜ İÇİNDE 3 / DİĞER Belirtiler

 

palmar çukurları

 

 

 

yarık dudak palado

 

    

Ameliyat öncesi ve sonrası

                                 

 

 



En savoir plus : https://translate.googleusercontent.com/translate_c?depth=1&hl=fr&ie=UTF8&prev=_t&rurl=translate.google.fr&sl=fr&tl=tr&u=https://www.syndromedegorlin.com/traitements/&usg=ALkJrhhUNIpQppIBUY1sqg6pioJIuWPLlw