ПРОЦЕДУРЫО ЛЕЧЕНИИ
Синдром Gorlin является синдром с переменной выражения, по мнению людей, то есть, каждый человек не является обязательным разработаны те же симптомы, что затрудняет sondiagnostic.
Каждый симптом рассматривается на индивидуальной основе, где это возможно, разными специалистами ...
В разных главах я постараюсь перечислить и проиллюстрировать ряд симптомов, связанных консультации специалистов, а также различные методы лечения, которые могут быть найдены по всему миру.
1 / ПОДДЕРЖКА многопрофильной, ориентация
2 / Проблема излечимых И ДРУГИЕ ПРОЦЕДУРЫ
базальная карцинома (BCC) или опухоль кожи (наиболее частые симптомы)
Что базально-клеточная карцинома?
Каковы факторы риска?
Почему я быстро проверить в случае сомнения?
Я был диагностирован с CBC: что это случится?
Как уменьшить риск рецидива?
Обычные операции и лазерная хирургия
Криотерапию и КРИОХИРУРГИЯ
Крем Алдара
Фотодинамическая терапия (PDT)
Vismodegib
3 / другие симптомы в образе
Ладонной ямы
palado заячья губа
1 / ПОДДЕРЖКА многопрофильной, ориентация
Диагностика синдрома ------------------> генетик
Basocelullaires несколько карциномы (BCC) ------------------> ДЕРМАТОЛОГ
Пальмар ямы
Méduloblastomes ------------------> НЕВРОЛОГ
Кисты или одонтогенные Keratocysts -------------------> STOMATOGUE
Скелетные аномалии
Внутричерепные кальцификаты эктопические
Dysmophie лице
- Макроцефалия
- Слот Palato губной или заячья губа
тяжелые нарушения глаз ------------------------> Офтальмолог
беспорядки
- Глаз -----------------------> офтальмолог
- Сердечно-сосудистые -----------------------> КАРДИОЛОГ
- Уро-генитальный -----------------------> Уролог Гинеколог / мужчины / женщины
deficite intelectuel (5% пациентов) -----------------------> MDPH ТИП ШКОЛЫ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЕ
- I.M.E (медицинское учебное заведение)
- ИТЭФ (Институт педагогической и терапевтической
- КПП (Справочный центр через работу)
- Вспышка жизни F.O (профессиональная камин)
- FAM (Главная домой медикализированных)
2 / Проблема излечимых И ДРУГИЕ ПРОЦЕДУРЫ
базальная карцинома (BCC) или опухоль кожи (наиболее частые симптомы)
Базально-клеточная карцинома (BCC), наиболее распространенной формой рака кожи, также не менее опасно, если лечение быстро. Растет на солнце открытые участки, ПГС, как правило, не метастазируют и постоянно устранены после быстрого хирургии.
Что базально-клеточная карцинома?
CBC является небольшая опухоль кожи, которая может принимать различные формы: красный или глянцевую пластину белый шрам, парши, раны, которые не заживают, или плавный кнопку. Последняя форма, называется узловой CBC является наиболее распространенным.
Если вы делаете последовательные эти травмы, увидеть дерматолога, который может подтвердить диагноз после биопсии или будет немедленно полная абляции, если поражение мало.
Частое около пятидесяти, ПГС часто расположены на участках тела, стоящего на солнце: нос, щеки, лоб, виски, кожу головы в случае облысения, шеи ...
Каковы факторы риска?
В рак кожи благоприятствования при повторном воздействии ультрафиолетового излучения солнца или УФ-лампой. Риски увеличиваются, когда воздействие повторяется, особенно в детском возрасте. Если ваша кожа особенно чувствительна к солнечному свету (очень светлой кожей, светлыми или рыжими волосами, веснушками и светлыми глазами все признаки сильного чувствительности), еще более бдительными.
Другие факторы также влияют на внешний вид CBC: иммуносупрессии (в связи с трансплантацией сердца или почек, например), сжечь шрамы или благоприятный генетический фон.
Почему я быстро проверить в случае сомнения?
Рано диагностики, лечение будет более эффективным. ПГС, лечение в начале окончательно вылечить в 90% случаев, как правило, без каких-либо побочных эффектов.
CBC почти никогда не производят метастазы, но если позволено расти без лечения, они могут вторгнуться в ткани, расположенной под кожей (мышцы, кости или аналогичный орган). Эти драматические изменения, к счастью, редко.
Я был диагностирован с CBC: что это случится?
После того, как диагноз подтвержден биопсией, ваш дерматолог будет рассматривать лечение типа CBC и его стадии развития.
В большинстве случаев, простой операции под местной анестезией достаточно. Дерматолог удалить рак, с отрывом в несколько миллиметров, чтобы гарантировать, что опухоль полностью удалена. Общая абляции впоследствии подтверждено анализом микроскопической карциномы. Если этот анализ показывает, что удаление было завершено, рецидив является исключительным. Мы можем говорить об исцелении.
Операция в большинстве случаев очень просто, происходящие в амбулаторных (амбулаторно) под местной анестезией. Если ПГС является слишком большим, реконструктивной хирургии (пересадка кожи), могут быть рассмотрены, иногда несколько раз, под общим наркозом. До этого типа более тяжелого задания, ваш дерматолог объяснить его прогресса и ответить на ваши вопросы. Как и с любым общим наркозом, вы также будете иметь консультации с анестезиологом перед операцией.
После лечения, вы будете регулярно контролироваться для выявления возможных новых повреждений. Частота и тип мониторинга (часто один посещении клиники) будет зависеть от лечения вы получили
Как уменьшить риск рецидива?
Если вы когда-либо обращались за рака, риски разработки нового CBC более важно, особенно если первый карцинома особенно обширные или локализованы на зоне высокого риска (нос, уши, рот и т.д.). Вы должны быть бдительными.
В дополнение к консультациям с прилагаемыми к дерматологу, смотреть себе кожу регулярно. Следите за травм, которые могут произойти, особенно если они располагаются на постоянной основе. Если у вас есть сомнения по поводу природы шрам, пятна, кнопки или тарелку, скажите ваш дерматолог.
г vouSoyez особенно осторожны на солнце, ограничивая длительном и повторяющемся воздействии. Избегайте подвергая вас самые жаркие часы, когда солнце находится в зените. Применить крайней мере каждые два один солнцезащитный крем с высоким фактором защиты (30 и 50). Даже если вы уже загорелой, непрерывная защита.
Если ПГС составляют подавляющее большинство раковых заболеваний кожи, они также менее опасны. Другие виды рака кожи, таких как меланома и плоскоклеточный рак или плоскоклеточный рак, может иметь гораздо более серьезные последствия для здоровья. Поэтому важно, чтобы быстро обратиться к специалисту, прежде чем любой внешний вид подозрительного поражения.
Обычные операции и лазерная хирургия
Хирургическое иссечение наиболее используется для удаления метод карцинома baocellulaire. Есть два типа операций: классическая иссечение и Мооса микрографические хирургия. Это дает прекрасные результаты в плане рецидива, потому что это зависит от непосредственного анализа опухоли с помощью микроскопии для определения краев и удалить все раковой ткани. Процент рецидива CBC только от 1 до 3% с этим методом против 10% с обычной резекции (ван-дер-Гир и др., 2009). Микрографические хирургия Мооса помогает сохранить здоровые ткани, а искоренение опухоли и предлагает отличные результаты в отношении здоровья и эстетики.
Криотерапию и КРИОХИРУРГИЯ
13 февраля 2012, холодная, как и другие физические агенты, могут быть использованы в локальной терапии. Его действие на данной ткани базируется на условиях охлаждения, если медленно замораживания приводит к сохранению ткани (это принцип сохранения клеток), внезапное падение температуры приводит к его разрушению.
Криотерапия и криохирургия определяется как разрушение от холода данной целевой объем. Но условия криотерапии и криохирургии не должны быть взаимозаменяемыми.
Криотерапия, который практикуется вслепую, не требует полного уничтожения цели, поэтому он относится к доброкачественным опухолям.
Криохирургия криодеструкция обязательно контролируется: поэтому оно направлено на предраковых и злокачественных поражений.
Это различие основано на правильном понимании своих целей будет определять качество и надежность результата.
ПЛАН ДЕЙСТВИЙ
Процесс уничтожения получается очень внезапной замораживания с последующим медленным потепления, во время которого разрушительное действие будет продолжаться. Разрушение происходит путем двойного процесса кристаллизации ишемии тканей и воды через тромбоза сосудов. Однако cryosensibilité варьируется от одной клетки к другой. Меланоциты, более хрупкие, разрушаются до -3 ° С, объясняя депигментацию шрамов; Нормальные эпидермальные клетки разрушаются до -30 ° С, -30 ° С и -50 ° С, когда они являются аномальными; кожные клетки устойчивы к холоду, где хорошее качество рубцов.
ОБОРУДОВАНИЕ И ТЕХНОЛОГИИ
Криогенная:
Наиболее часто используемый криогенного является жидкий азот, который позволяет достичь температуры -25 ° С до -50 ° С в течение 30 секунд. Это хладагента.
Закись азота наносят посредством датчиков, работающих по принципу Джоуля-Томсона. Это используется для криогенного криохирургии глубоких органов.
Крем Алдара
Имиквимод крем указывается для тематического лечения:
- Небольшие поверхностные карциномы базальных клеток (ВСС) у взрослых.
- Кератозы клинически типичный, не гипертрофическая, не гиперкератозом лицо или кожу головы у иммунокомпетентных взрослых пациентов, когда размер или количество поражений ограничить эффективность и / или приемлемость криотерапии и если другие актуальные процедуры против-менее уместно.
Фотодинамическая терапия (PDT)
Фотодинамическая терапия новый метод во Франции, что позволяет обрабатывать определенные предраковых поражений, но и некоторые поверхностные рака кожи, сочетая активное вещество и свет облучение peau.La фотодинамической терапии новую технику, что позволяет во Франции лечении некоторых предраковых поражений, но и некоторых поверхностных рака кожи, путем объединения активного вещества и излучения света в коже.
Исторически сложилось так, что это было начало 20-го века, что RAAB Оскар обнаруживает действие определенных цветов, таких как оранжевый acrinidine на Paramecium культур, подверженных воздействию солнечного света.
Его учитель, профессор Херманн ФОН Tappeiner, те же эффекты, обнаруженные с метиленовым синим и Судан 3 (красный Магдалины). Он понимает, что требуется наличие такого вещества и света для достижения цитотоксический эффект разрушения клеток. Это также наличие свободного кислорода. Термин фотодинамическая эффект и концепция терапевтического использования, тип фотодинамической терапии, был создан в 1904 году в Германии.
В том же году, первые клинические испытания проводятся дерматологом Мюнхен Альберт Jesionek для лечения рака кожи.
Так он взял сто лет, метод быть подтверждено и фотодинамическая терапия становится рутинной техникой.
Фотодинамическая терапия (PDT) не вызывает рак кожи и вредное действие предраковых или раковых клеток, никогда не пересекает ядерную мембрану. Многие исследования показали отсутствие мутагенности.
Среди фотосенсибилизаторов, используемых в дерматологии, у нас есть 5-АЛК или кислотно-5-аминолевулиновой дельту, но и metyl-5-аля Metvix или продаются во многих европейских странах Galderma.
Источник света используется, зависит от цели должны быть достигнуты, и в дерматологии, красный оранжевый свет используется с пиком поглощения при 630 нм, что позволяет проникновение около 3 мм в кожу.
Там должен быть источник света с равномерной интенсивностью на протяжении Договора.
Показания для ФДТ
Бесспорными исследования, проведенные во многих странах, показывают, хорошим показателем для кератозы являются предраковые поражения, возникающие в основном на светлой коже, но и поверхностные карциномы базальных клеток, иногда трудно лечить хирургическим путем.
Побочные эффекты
Некоторые жжение и боль, особенно при лечении лоб и кожу головы. Это может показаться отек в течение двух-трех дней после лечения, регрессивных корок в течение нескольких дней, иногда волдыри и зуд.
Желательно, чтобы защитить от солнца в восьми дней после такого лечения.
Процедура лечения
После предварительной консультации для информации, пациенты получили после péparation кожи, чтобы уменьшить видимые струпья: толстые поражений curetted практиком и применяющие препарат, содержащий фотосенсибилизирующий 5-метил или алу -5-ала.
Окклюзионные одевания помещают в темное место и пациент рассматривается в течение трех-четырех часов после первого нанесения крема.
Участок кожи освещается конкретным красный оранжевый свет для среднего от пятнадцати до двадцати минут. (Вальдман PDT лампы 1200)
Очень быстро появляется загар впечатление может продлить в течение двадцати четырех до сорока восьми часов.
Пациенты, как правило, рассматривается в течение нескольких месяцев, чтобы контролировать.
Через две обработки может потребоваться в зависимости от важности феномена, связанного с ороговение вс
Фотодинамическая терапия новое видение поверхностных предраковых и раковых поражений кожи при обработке всего кожного поле, а не только о поражении под вопросом.
Это лечение, что обеспечивает очень благоприятное косметический результат без рубцов.
Тем не менее, и это независимо от процедуры, желательно провести дальнейшие клинические испытания для обнаружения других повреждений, которые могут возникнуть в других частях corps.Depuis почти десять лет, фотодинамической терапии (СРТ) видит свою признаки расширения и может лечить некоторые карциномы базальных клеток (СК), единичные или множественные, с хорошими результатами и без рубцов
.С Этой относительно новой техники, разработанной дерматологами и до сих пор слишком мало известны нашим услугам; он имеет свое место в дополнение к операции при синдроме Горлин
Vismodegib
Vimodegib / Erivedge это лечение используется для пациентов с местно-распространенным или метастатическим BCC не под лечения с хирургией или лучевой терапии. Реализация этого лечения будет решаться на заседании планируется консультаций (РКП). Основным преимуществом лекарственной терапии на этой стадии CBC является снижение объема опухоли, чтобы позволить доступ пациентов к операции, которая одна может иметь целебный цели. Этот аспект не был оценен в развитии vismodegib. Состоит из нового противоопухолевого активного ингредиента, в vismodegib, Erivedge 150 мг твердые капсулы показан для лечения распространенного базально-клеточной карциномы. Его наличие в текущей больнице сопровождается программы по профилактике беременности, потому что qu'ERIVEDGE тератогенных.
Реализованные во Франции и доступны в больнице, так как 11 октября 2013, Erivedge 150 мг капсула новый препарат указано aninéoplasique в лечении взрослых пациентов с:
Симптоматично метастатического рака базальных клеток;
карцинома местно-распространенным базально-клеточный, для которых операция или лучевая терапия не подходят.
Erivedge состоит из нового активного ингредиента, vismodegib, чьи механизм действия основан на тормозящего действия пути Hedgehog.
На практике
Erivedge следует назначать только или под наблюдением опытного специалиста в управлении уполномоченного указанием (см условия для назначения и отпуска в "административном идентичности" в пункт ног и в монографии Видаль из Erivedge).
Рекомендуемая доза составляет 150 мг один капсулы, один раз в день.
Капсула должна быть проглотил целом с водой, с или без пищи.
Она не должна быть открыта, чтобы избежать принудительной облучения пациентов и медицинских работников.
Если доза пропущена, пациентам следует рекомендовать не принимать пропущенную дозу, но возобновить в следующего запланированного дозы.
В клинических испытаниях, лечение Erivedge продолжалось до прогрессирования заболевания или неприемлемых проявлений токсичности. Лечение перерывы до четырех недель давали на основе индивидуальной переносимости.
Дальнейшая обработка прибыли должны быть оценены на регулярной основе, оптимальную продолжительность лечения является переменным от одного пациента к другому.
Медуллобластома
20140721 мозжечок
Во-первых злокачественное мозга у детей, медуллобластома является рак с высоким метастатическим потенциалом, чья поддержка базируется в основном на операции с лучевой терапией или химиотерапией. Болезни и лечение даже, может привести к когнитивные последствия отключения и гормональные
3 / другие симптомы в образе
Ладонной ямы
palado заячья губа
ДО И ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ
